幼年类风湿性关节炎

2016-09-08 16:29 阅读: 编辑:sunyoung 来源:
分享到:
内容简介:幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。
?       风湿性疾病的临床特点有别于成人。一些儿童风湿性疾病的全身症状较成人明显,如全身性起病型幼年类风湿性关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急,预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同,川崎病和过敏性紫癜很少复发。
 
幼年类风湿性关节炎

?       类风湿性关节炎(JRA)是儿童时期以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。该病命名繁多,2001年国际风湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎(JIA)已在许多国家使用。其临床表现不同于成人类风湿性关节炎,全身症状更为明显。JRA国外发病率约为113/10万,占全部类风湿性关节炎的5%。

?       一、症状体征

?       发病年龄

?       可发生于任何年龄,集中于2—3岁和9—12岁,形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同,可分为3型。

?       全身型

?       可发生于任何年龄、以幼年者为多,无性别差异。约占JRA的20%。驰张型高热是此型的特征,体温每日波动在36℃—40℃之间,病儿发烧时呈重病容,热退后玩耍如常。发热持续数周至数月。

?       约95%的病儿出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑。见于身体任何部位,可有瘙痒。皮疹于高热时出现,热退步后面消失,不留痕迹。局部取暖或外伤心也许可诱发皮疹。
急性期常因全身症状而忽视了关节痛或一过性关节炎的临床表现,得到病程数月或数年后关节症状才能为主诉。约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。


?       约85%为有肝、脾及淋巴结肿大所致。偶有中枢神经系统症状,表现为惊厥,行为异常和脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育延迟。全身型JRA复发的间隔时间难以预测,多在青春期后不再复发。

?       多关节炎型

?       5个或5个以上关节受累,女性多见,先累及大关节如踝、膝、腕和肘常为对称性。表现为关节肿,痛、而不发红。早晨起床不是关节僵硬(晨僵)是为特点。随病情进展逐渐累及小关节:波及支趾关节时,呈现典型梭型肿胀,累及颞颌关节表现为张口困难,幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形,累及喉杓(环状软骨—杓状软骨)和致声哑、咽喉鸣和饮食困难,累及颈椎可致颈部疼痛和活动受限制,髋关节受累者可致故骨坏死,可发生永久性跛行。疾病晚期受累关节最终发生强直变形,关节附近及热萎缩,运动功能遭受损坏。

幼年类风湿性关节炎

?       本型可有全身症状,但不及全身型严重,如低热、全身不适,生长迟缓、轻度贫血。体格检查可发现轻度肝脾和淋巴结肿大。

?       根据血清类风湿因子是否阳性,可分为两个亚型:

?       1.类风湿因子阳性 占JRA的5%—10%,起病于年长儿,类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点。半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性。

?       2.类风湿因子阴性 占JRA的25%—30%,起病于任何年龄,类风湿结节少见。关节症状较轻,仅约10%—15%发生关节强直变形。约15%的病例抗核抗体阳性。
少关节炎型


?       受累关≦4个者,称为少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位,常呈不对成们不。若病程已逾6个月,少关节炎型不可能再转为多关节炎型。按临床表现和预后,可分为2个亚型。

?       1.少关节Ⅰ型 约占JRA的25%—30%,以幼年女孩多见,有关反复慢性关节炎,但不严重,较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎,早期只有用裂隙灯检查才能诊断。后期可因虹膜后位粘连,继发性白内障和青光眼而致永久性视力障碍甚至失明。此型全身症状轻微。

?       2.少关节炎Ⅱ型 占JRA的15%,男孩居多年龄常大于8岁,累及膝、踝等下肢大关节。早期不影响骶髂关节,但部分病例于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。部分病人发生自限性虹膜睫状体炎,少有永久性视力损害。少有全身症状。

?       以往认为JRA少关节炎Ⅱ型包括强直性脊柱炎,但目前已经讲话其列为独立的疾病。强直性脊柱炎的特点为:几乎100%的病例HLA—B27抗原阳性及有阳性家族史。

?       二、病因

?       1.
感染因素

?       病因尚不清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。感染因素曾有报道指出细菌如链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌、沙门菌属等,病毒如细小病毒B19、风疹、EB病毒等,支原体和衣原体感染与本病有关,但都不能证实是诱导本病的直接原因。

幼年类风湿性关节炎

?       2.免疫因素

?       (1)病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放,引起炎体组织损伤。

?       (2)患者血清及关节滑膜中补体水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。

?       (3)外周血CD4+T细胞克隆扩增。

?       (4)炎症性细胞因子明显增高,尤以TH1类细胞因子为著。

?       3.遗传因素

?       遗传因素关于遗传学背景研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),具有HLA-DR4(特别是DR1*0401)、DR8(特别是DRB1*0801)、DR5(特别是DR1*1104)位点者是JRA的易发病人群。其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6、HLA-A2等。

?       综上所述,JRA的发病机制可能为细菌、病毒的特殊成分,如超抗原-热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群,通过具有可变区β链结构的T细胞受体(TCR),直接激活T细胞,使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子,引起免疫损伤。

?       三、治疗方案

?       
1.一般治疗

?       鼓励患儿参加适当的运动,采用医疗体育、理疗等措施减轻关节强直核软组织挛缩。

?       2.抗JRA药物治疗

?       大剂量IVIG治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认。抗TNFα单克隆抗体(每次10mg/kg,一周一次或二次)有明显的退烧及缓解作用。该药虽能明显缓解全身症状,但对关节炎症改善不明显。

幼年类风湿性关节炎

?       3.“金字塔”治疗方案

?       即以NSAID为一线药物,以青霉胺、磺胺柳氮吡啶、抗疟药,金制剂等慢作用药物(SARD)为二线药物,糖皮质激素,甲氨喋呤、免疫抑制剂和正在进行临床验证的药物为三线药物。治疗从一线开始,反应不佳再逐渐使用二、三线药,构成一个选药“金字塔”。

?       4.“降价治疗方案”

      对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用络合治疗(NSAID+MTX,或NSAID+MTX+糖皮质激素,或糖皮质激素+MTX)以求尽快控制病情。此后再逐渐减少药物品种和剂量,撤药次序首撤激素和NSAID,而慢性作用药物,包括柳氮磺胺吡啶、羟基喹啉、青霉胺、金制剂和MTX可用于长期维持治疗。
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

彩票公式 www.536891.com-好彩票有多少个网址| www.332561.com-热购彩票登录网址| www.30860.com-彩16安卓版时时彩| www.4425.net-久彩彩票ios| www.029837.com-国民彩票网页版| www.254638.com-好彩网江苏快三| www.400816.com-七星彩开机号试机号| www.603434.com-五分快三作弊软件| www.769796.com-好彩怎么下载| www.910856.com-彩票土豪养成计划图| www.281478.com-快三开奖直播软件| www.455731.com-彩票销售好做吗| www.606014.com-快乐彩票计划聊天室| www.755766.com-体育彩票购买| www.890869.com-福福彩3d开奖结果| 吉利彩票www.80065j.com| www.8065.com-网彩输钱能赚回来吗| www.6870.cc-竞彩足彩500赛果| www.vd91.com-河南福彩微官网| www.44rt.com-扬州彩虹冰淇淋机| www.9103.vip-水溶彩铅画-| www.47826.com-甘肃快三计算方法| www.633062.com-足彩篮球彩规则| www.817908.com-9福彩票用户注册| www.941978.com-给平台买彩票赚佣金| www.lm3.com-快三输了怎么上岸| www.068414.com-福彩纽约三分彩| www.67821.com-彩票也算赌博| www.785193.com-特特区七星彩论坛| www.887352.com-福彩快三计划网| www.913801.com-欢迎光临台湾福彩| --网上购彩违法事件| www.766791.com-福彩6选3玩法| www.973079.com-798彩票下载安装| www.wz47.cc-彩票字谜-| www.0172.live-彩票国彩快3| www.781903.com-杳彩票开奖查询| www.50ah.com-福彩字谜图谜查询| www.1672.wang-体彩五百期走势图| www.001060.com-新彩吧图谜总汇全图| www.146662.com-竞彩蓝球比分直播| www.891370.com-彩票没中幽默句子| www.32fz.com-v828彩票-| www.79566.com-福彩十五选5开奖| www.384733.com-体彩考试题库| www.zg65.com-51彩票官网-| www.607775.com-韩国彩票最大奖| www.537528.com-缅甸彩色宝石| www.3672.biz-苹果彩票网线路入| www.04700.cc-球彩app-| www.961783.com-福彩数字3开奖时间| www.dj07.com-韩国彩票玩法| 吉利彩票www.80065s.com| www.10946.com-足彩竞猜凯利方差| www.16ys.cc-总幻想彩票中大奖| www.800365.com-彩票刷子团队| 盛彩网www.41518m.com| www.807606.com-彩票有收藏价值吗| www.354407.com-福彩3个亿-| www.422428.com-新浪爱彩倒閉了| www.728899.com-京东买彩票-| www.xy40.com-彩票史上最大奖| www.05tf.com-彩铅嘴巴图片大全| www.102256.com-那个银行能买彩票| www.23802.com-买生肖属于哪种彩票| www.464645.com-乐彩排三论坛手机| www.375697.com-彩金宏辉分析仪| www.648854.com-166彩票app-| www.7752.pw-足彩胜负走势图| www.872084.com-云南体彩中心地址| www.594377.com-竟彩比分500| www.726517.com-乐山快三是假的吗| www.16231.cc-快三交流群什么意思| www.f13.tv-福利彩票app闪退| www.578309.com-澳门彩票平台有哪些| www.815.cc-好彩网是不是骗人的| www.9985.biz-掌上福彩宝典的网址| www.88156.cc-福彩3d作假事件| www.092930.com-北京中彩快印连锁| www.089031.com-呱呱彩-| www.039948.com-老牌彩票平台| www.890897.com-快三单式查询| www.654089.com-万博彩票-| www.891693.com-快三怎么买大小单双| www.309809.com-美国彩票和中国彩票| www.719786.com-七星彩手机选号| www.381419.com-7乐彩今天开奖直播| www.561961.com-鸿发彩票骗局| www.638678.com-上海体育彩票店| www.898250.com-七星彩开奖结论坛| www.286963.com-福彩扫码兑奖| www.234338.com-玩高频彩票成功的人| www.982249.com-人人快三投注技巧| www.585365.com-腾讯旗下天天中彩票| www.894733.com-优彩网官网登录| www.016188.com-福彩3d杀号牛材网| www.136293.com-梦想彩票下载苹果版| www.30ju.com-色彩对比作业| www.766542.com-彩票站转让合法| www.021689.com-酷彩网-| www.414501.com-武威快三开奖结果| www.2811.cn-东莞彩乐糖果网站| www.63xd.com-竞彩第一大奖| www.8555.tv-时时彩代理会判刑么| www.057996.com-中彩网5分快3| www.gh01.com-福彩中奖是真的吗| www.211826.com-彩客站靠谱吗| www.499.cc-体育彩票销售点申请| www.121702.com-福彩14人涉贪| www.365100.com-买彩票是凭运气吗| www.47ux.com-新浪博客爱彩| www.144087.com-彩之家论坛资料| www.374394.com-时时彩二十分钟开奖| www.588895.com-体彩七星彩开奖查询| www.7808.cn-一个竞彩高手的| www.8412.me-头头彩票app下载| www.402941.com-众益彩票官网| www.948662.com-微信群教玩快三| www.491.me-体彩杀一码-| www.16047.cc-福利彩票17500| www.578619.com-福利彩票形象店图片| www.391569.com-快三倍投怎么算| www.136445.com-易彩补漆笔色号| www.606921.com-买彩票的笑话| www.278194.com-三分彩开奖-| www.929024.com-七星彩精准科学杀号| www.51312.cc-福彩3d小号走势图| www.737989.com-彩票微信平台骗局| www.786229.com-昨晚六给彩票开结果| www.72hp.com-大彩网正规吗| www.196162.com-江苏快三奖金对照表| www.731478.com-易彩堂的技巧| www.gz03.com-彩八正版下载| www.6797.cm-彩票龙虎是什么意思| www.299632.com-彩123彩票-| www.43yt.com-彩之云理财安全么| www.4365.tv-900w彩票网-| www.053869.com-体彩世界杯竞猜| www.4532.cm-19036体彩-| www.257355.com-微彩站-| www.622363.com-收到快彩助手验证码| www.178799.com-6+1体彩-| www.647444.com-体体彩大乐透| www.68178.cc-3d经彩网-| www.381715.com-中亿元大奖的彩票店| www.657588.com-大乐透彩票杀号软件| www.953613.com-好彩爆珠4味道| www.cai114.com-贵州快三今天开奖| www.01zk.com-彩虹只有七种颜色吗| www.83598.cc-彩票计划师招聘| www.169880.com-甘肃快3彩经| www.684174.com-248.com彩票| www.793028.com-河南安阳福彩5亿| www.c30.biz-彩民福地易彩| www.0261.cc-时时彩四星中奖条件| www.331442.com-彩经网3d组选杀号| www.525153.com-乐玩彩票邀请码| www.805303.com-网球彩票怎么买| www.929942.com-河南竞彩快三查询| www.2227.pw-梦见彩票中奖数字| www.099064.com-体育彩票经营理念| www.193418.com-青海快三彩控| www.591745.com-彩票中奖怎么花| www.uz90.com-体彩开奖中奖规则|